Stand: 02/2017 S2k-Leitlinie

Vorabpublikation: Autoimmune Lebererkrankungen

Obwohl für die autoimmunen Lebererkrankungen wissenschaftliche Hinweise für eine ätiopathogenetische Beteiligung des Immunsystems vorliegen, bleibt deren genaue Ursache bis heute unklar und stellt den Kliniker vor eine diagnostische und therapeutische Herausforderung. Die zeitgerechte Etablierung der Diagnose einerseits ist zur Verhinderung von vermeidbaren irreversiblen Schäden oder Folgeerkrankungen des hepatobiliären Systems erforderlich, andererseits ist die Bewertung einer oft lebenslangen Therapie unter Abwägung und Minimierung von unerwünschten iatrogenen und pharmakologischen Nebenwirkungen geboten. Die Leitlinie fasst die aktuell verfügbaren publizierten Daten und Erfahrungen zu Diagnostik und Therapie der autoimmunen Hepatitis (AIH), der primär biliären Cholangitis (PBC, vormals primär biliären Zirrhose), primär sklerosierenden Cholangitis (PSC), der IgG4-assoziierten Cholangitis (IAC) unter Berücksichtigung einer zielführenden Autoantikörperdiagnostik, besonderer Aspekte in der Pädiatrie, der Lebertransplantation sowie der Impfungen zusammen.